Segundo a Federação Brasileira de Hemofilia, a hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação sanguÃnea, fazendo com que um indivÃduo seja incapaz de produzir certas proteÃnas do sangue, cuja principal responsabilidade é a de entrar em ação para impedir o sangramento prolongado em cortes e machucados.
Ainda de acordo com a Federação, existem 13 tipos diferentes de fatores coagulantes: desde o Fator I até o Fator XIII. Eles são ativados no organismo apenas quando ocorre o rompimento do vaso sanguÃneo, onde a ativação do primeiro leva à ativação do seguinte até que ocorra a formação do coágulo, feita pela ação dos 13 fatores conjuntamente.
Quem tem hemofilia também pode sofrer lesões espontâneas e sangrar com maior facilidade. A hemofilia pode, inclusive, acontecer somente no interior do organismo, dentro dos músculos, sem que a pessoa consiga perceber seus sinais. Essa é uma doença crônica. O Ministério da Saúde afirma que a hemofilia é classificada em 2 tipos, sendo eles:
Tipo A: são deficientes de fator VIII (oito) no sangue.
Tipo B: são deficientes de fator IX (nove) no sangue.
Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da quantidade de fator presente no plasma sanguÃneo.
Dados da OMS mostram que a hemofilia do tipo A afeta cerca de 320.000 pessoas no mundo, entre 70% e 85% dos casos, por ser o tipo mais comum da doença. Já a hemofilia B tem uma incidência mais rara, com 1 caso para 30.000 nascimentos de crianças do sexo masculino. Das hemofilias, ela representa 15% a 30%.
De acordo com o Ministério da Saúde, entre os sintomas de hemofilia, podemos destacar:
– Equimoses;
– Sangramentos em músculos e articulações;
– Sangramentos frequentes nas mucosas, como o nariz e a gengiva;
– Marcas roxas e lesões pelo corpo que aparecem sem motivo e que podem ter sido causadas por um sangramento debaixo da pele;
– Dor forte e restrição de movimento em lugares como os joelhos e tornozelos, por conta de sangramentos internos;
– Cortes que levam muito tempo para parar de sangrar.
Mesmo com os tratamentos em constante evolução, a hemofilia ainda não tem cura. Mas o paciente com hemofilia pode receber aplicações das proteÃnas que não estão presentes em seu sangue como forma de ajudar na coagulação. Há também medicamentos que podem auxiliá-lo.
No Brasil há seis tipos de tratamentos disponÃveis, sendo feitos exclusivamente através do SUS, nos Hemocentros ou Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH).
Todos os pacientes com hemofilia, independentemente da idade ou localidade de residência, têm o direito a receber, além dos exames diagnósticos e acompanhamento multidisciplinar, a medicação prescrita pelo médico.